PREGUNTAS FRECUENTES SOBRE HEMANGIOMAS

 

¿Que debo saber de los hemangiomas?

Los hemangiomas, son los tumores benignos más frecuentes de la infancia

Los Hemangiomas son tumores de los vasos sanguíneos (tumores vasculares) caracterizados por un período de crecimiento, seguido por uno de inactividad, para finalmente involucionar y desaparecer espontáneamente en la mayoría de los casos.

Esta característica los diferencia de las Malformaciones Vasculares, las cuales representan anomalías de los vasos sanguíneos, presentes desde el nacimiento, persistentes por toda la vida, y por lo tanto, no crecen, no reducen Y no desaparecen, como los hemangiomas.

 

Cuál es la frecuencia:

	Aproximadamente el 80% de los hemangiomas crecen como un tumor solitario y el 20% en multiples sitios. La incidencia en niños blancos es 10-12 % y un 22% en niños prematuros. En niños de piel oscura la incidencia es muy baja.
	Son más afectadas las niñas, con una proporción que varía entre 6: 1 a 2: 1, con respecto a los niños. En los prematuros la frecuencia es igual (1:1)
	Con una incidencia entre 10-12% de los menores de un año y de 2,5% en los recién nacidos, siendo más frecuentes en los prematuros.

 

Cómo “crecen” los hemangiomas?

La mayoría de los Hemangiomas aparecen durante los primeros meses de vida y crecen al máximo alrededor del año de edad y posteriormente se presenta un involución gradual.

La involución a los 5 años de edad es del 50% y de un 70% a los 7 años de edad, continuando su mejoría entre los 10 y 12 años. La excepción son los Hemangiomas Congénitos, presentes al nacimiento y usualmente desaparecen al año de edad. Existe una variante de los hemangiomas congénitos que no presentan involución alguna y persiste un flujo sanguíneo bajo. Estos puedn presentar deformidad de huesos, principalmente cuando se ubican en cara.

 

Cómo se Clasifican?

De acuerdo a su ubicación y profundidad hay tres tipos de hemangiomas: superficiales, profundos y mixtos, siendo los primeros los más frecuentes.

De acuerdo al tipo de presentación existen los siguientes:

• Adquiridos. Los hemangiomas son las lesiones mas presentes de forma adquirida en la infancia. Las lesiones están formadas de vasos sanguíneos en crecimiento y si bien en general son de características benignas, tienen un carácter potencialmente destructivo de los tejidos, órganos o estructuras adyacentes. De acuerdo a su evolución tienen una tendencia hacia el crecimiento (proliferativos) y después   disminuir su tamaño gradualmente (involutivos)

• Congénitos. Las lesiones vasculares son las lesiones congénitas más comunes. Las malformaciones vasculares son en resultado de errores en la formación de los vasos durante el periodo embrionario. Este tipo de malformaciones no tienen un carácter proliferativo o de crecimiento.

 

Dónde se presentan más frecuentemente?

El sitio de presentación más frecuente es cabeza y cuello (60%), seguido por tronco (25%) y extremidades (15%). si bien, pueden presentarse en casi cualquier órgano interno.

En diversos estudios se ha encontrado una incidencia de 11 ,5% de hemangiomas en diversos órganos internos (viscerales) asociados a Hemangiomas cutáneos. Los lugares de presentación más frecuentes fueron la laringe, hígado y el tracto gastrointestinal.

La mayoría de los hemangiomas son únicos, aunque entre un 15-30% de los niños pueden tener lesiones múltiples.
 

 

Que complicaciones pueden tener los hemangiomas?

Complicaciones Psicosociales
Todos los hemangiomas faciales causan una deformidad significativa durante la fase proliferativa. A pesar de que la apariencia facial mejora después de los 10 años de edad. Los niños con Hemangiomas faciales pueden sufrir estigmas emocionales importantes.

Complicaciones anatómicas
Los hemangiomas alrededor del ojo, particularmente los de párpado superior, pueden producir riesgos para la visión. El problema más común es el astigmatismo, por la compresión del ojo o crecimiento del Hemangioma por detrás del ojo (en el espacio retrobulbar)

Otras complicaciones son ptosis (desplazamiento del ojo hacia abajo),  daño en la córnea, ambliopía y estrabismo.

El compromiso respiratorio es consecuencia de una obstrucción de la vía aérea debido a Hemangiomas en cualquier parte de las vías respiratorias (fosas nasales, orofaringe o región laringotraqueal)

En casos de hemangiomas ubicados en brazos, manos piernas o pies, la posibilidad de crecimiento excesivo es siempre un riesgo, sobre todo si hay fístulas arterio-venosas como parte del tumor. Son comunes las deformidades donde los muslos o piernas son más gruesos o más largos, los pies pueden ser más grandes, más anchos o bien de color rojo o violáceo.

 

Estudios de gabinete útiles para el  diagnóstico o tratamiento?

La herramienta mas importante de estudios en imágenes es la Resonancia Magnética contrastada. Debe realizarse bajo anestesia general en niños menores de 6 años. Este estudio puede mostrar las características, la extensión y la diferenciación de lesiones venosas, arteriales o linfáticas. También permite observar las diferencias entre lesiones vasculares o no vasculares como la neurofibromatosis.

El Ultrasonido Doppler puede valorar el flujo de los hemangiomas, pero no tiene otra utilidad clínica. La arteriografía es raramente usada para el diagnostico o tratamiento de los hemangiomas. Ayuda a las embolizaciones supraselectivas usadas en hemangiomas sangrantes donde se ha detectado el vaso nutricio regional. En nuestra experiencia, es frecuente tratar a niños a los cuales la embolización fue inefectiva por el gran tamaño del tumor.

Cuál es el Tratamiento?

El tratamiento ideal de un Hemangioma debe incluir:

• Prevenir o revertir cualquier complicación, especialmente aquéllas de riesgo vital
• Prevenir desfiguramientos residuales permanentes
• Minimizar los efectos sicológicos en el paciente, padres y familiares
• Prevenir el crecimiento excesivo
• Prevenir ulceraciones para evitar sangrados o lesiones asociadas a cicatrices permanentes
  

Frecuentemente el mejor tratamiento consiste actualmente en aplicar laser de manera preventiva a lesiones pequeñas en etapas tempranas en lugar de esperar uno o más años hasta su "desaparición espontánea". En hospitales o comunidades donde no es posible utilizar laser para el tratamiento de estas lesiones, es mejor esperar uno o más años para su probable desaparición espontánea.

La terapia con laser, al ser una Terapia No Invasiva, no requiere heridas, no produce sangrados, no hay cortes, no hay suturas, los riesgos de sangrado peligroso o daño a estructuras vecinas son casi imposibles. Desafortunadamente son necesarios varios equipos para uso simultáneo en un mismo acto anestésico, son de alto costo y no están disponibles en la mayoría de hospitales de seguridad social.

La observación es indicada en la mayoría de los Hemangiomas. Sin embargo el 40% de los hemangiomas dejan deformidades significativas donde será invariablemente necesario realizar intervenciones quirúrgicas correctivas. Es posible disminuir estas estadísticas si se realiza un tratamiento temprano por medio de Laser.

 

 

Cuáles son los Riesgos y Complicaciones del Tratamiento?

Debido a la naturaleza propia de los hemangiomas, el tratamiento debe ser en etapas. Primero deben destruirse los vasos por medio de laser, con el fin de disminuir el tamaño del tumor y facilitar la resección quirúrgica con el menor riesgo de sangrado.

Muchos Hemangiomas pequeños o ubicados en lugares poco peligrosos son fáciles de corregir y los resultados son muy satisfactorios. En otros casos, es necesaria la aplicación de varias sesiones de Laser para facilitar su extirpación quirúrgica.

En nuestra institución utilizamos el tratamiento por medio de Laser y la combinación por medio de cirugía, cuando es necesario, para el tratamiento de los diversos tipos de hemangiomas o malformaciones vasculares, simples o complejos, grandes o pequeños, superficiales o profundos.

Para lograr este tratamiento se utilizan diferentes tipos de laser en una misma sesión. En niños es frecuente realizar estos tratamientos bajo anestesia, con el fin de evitar dolor, miedo y angustia innecesarios. De esta manera puede aplicarse el tratamiento en cualquier zona tanto para vasos superficiales como vasos más profundos.

El mecanismo de acción de los diferentes equipos de Laser es destruir de manera selectiva y sin lesión en piel, los vasos superficiales y profundos hasta 1 o 2 cm, produciendo una disminución inicial significativa del tumor y del color característico de la piel lesionada por el tumor.

Un efecto secundario positivo de la aplicación de estos tratamientos de laser sobre los tumores en piel y mucosas (labios, genitales, nariz, etc), es la recuperación de las características normales de estas estructuras, en ocasiones desapareciendo totalmente la piel lesionada.

En los grandes tumores, una vez disminuidos de manera importante la cantidad de vasos dentro del hemangioma, se puede realizar una extirpación del tumor con riesgo muy bajo.

 

Qué puede pasar si no atiendo a mi hijo con un Hemangioma?

Si los tumores de vasos sanguíneos (Hemangiomas) son planos y están en zonas donde no afectar órganos vitales, pueden permanecer sin tratamiento durante toda la vida y sólo producirán un efecto visual de coloración diferente sobre la zona afectada.

Los tumores que involucionan de manera espontánea, frecuentemente no dejan lesión permanente y en ocasiones sólo ligeros cambios de textura o coloración en la piel residual.

Las malformaciones vasculares en general pueden presentar grandes deformidades si se dejan sin tratamiento. Si afectan órganos vitales pueden producir ceguera, pérdida de la audición, obstrucción nasal y si presentan ulceraciones, pueden producir un sangrado masivo de consecuencias serias. Las grandes lesiones en cara pueden ser muy pequeñas al nacimiento y en el transcurso de algunos años pueden producir deformidades “monstruosas” de difícil corrección.

Es muy importante determinar si el Hemangioma está asociado a deformidades vasculares internas. Sobre todo aquellos hemangiomas superficiales en cara o bien aquellos distribuidos en grandes zonas de las piernas. Existen cuando menos dos enfermedades importantes asociadas a hemangiomas: el Síndrome de Sturge-Weber y el Síndrome de Klippel-Trenauney-Weber. Estas dos enfermedades tienen una evolución, complicaciones y  tratamiento completamente diferentes a un Hemangioma simple o a una Malformación Vascular.

Finalmente…

Los hemangiomas son tumores vasculares que deben diferenciarse de las malformaciones vasculares. Los Hemangiomas tienen un curso habitual que tiende a la involución y regresión completa. Sin embargo, alrededor de un 10% de los casos va a requerir tratamiento, ya sea por su localización, crecimiento acelerado o presencia de complicaciones. El tratamiento debe ser lo más precoz posible para un mejor resultado, y debe ser elegido para cada paciente en particular. El objetivo final es la regresión completa del hemangioma sin secuelas físicas ni psicológicas.

Las Malformaciones Vasculares siempre requieren tratamiento quirúrgico si se pretende evitar deformidades y problemas psicológicos.

 

Centro de Cirugía Especial de México, IAP