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Ultima actualización
15:07 hrs., Martes
04 de Abril de 2011


 

 

"A los locos. A los inadaptados.

Los rebeldes. Los que causan problemas.

Los círculos en los agujeros cuadrados.

Aquellos que ven las cosas diferentes.

Ellos no son aficionados de las reglas y no tienen respeto por el status quo.

Puedes citarlos, estar en desacuerdo con ellos, glorificarlos o difamarlos.

Pero la única cosa que no puedes hacer con ellos es ignorarlos.

Porque ellos cambian las cosas.

Ellos empujan a la humanidad hacia adelante.

Y mientras que algunos pueden verlos como los locos, nosotros vemos genios.

Porque las personas que están lo suficientemente locos para pensar que pueden cambiar el mundo, son los que lo logran."

Centro de Cirugía Especial de México, IAP

 

PREGUNTAS FRECUENTES SOBRE HEMANGIOMAS

 

¿Que debo saber de los hemangiomas?

Los hemangiomas, son los tumores benignos más frecuentes de la infancia

Los Hemangiomas son tumores de los vasos sanguíneos (tumores vasculares) caracterizados por un período de crecimiento, seguido por uno de inactividad, para finalmente involucionar y desaparecer espontáneamente en la mayoría de los casos.

Esta característica los diferencia de las Malformaciones Vasculares, las cuales representan anomalías de los vasos sanguíneos, presentes desde el nacimiento, persistentes por toda la vida, y por lo tanto, no crecen, no reducen Y no desaparecen, como los hemangiomas.

 

Cuál es la frecuencia:

Los Hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes en la infancia y se presentan en el 2.6 % de recién nacidos.
Se encuentran en un 5%-10% de los niños de un año de edad.
Aproximadamente el 80% de los hemangiomas crecen como un tumor solitario y el 20% en multiples sitios. La incidencia en niños blancos es 10-12 % y un 22% en niños prematuros. En niños de piel oscura la incidencia es muy baja.
Son más afectadas las niñas, con una proporción que varía entre 6: 1 a 2: 1, con respecto a los niños. En los prematuros la frecuencia es igual (1:1)
Con una incidencia entre 10-12% de los menores de un año y de 2,5% en los recién nacidos, siendo más frecuentes en los prematuros.

 

Cómo “crecen” los hemangiomas?

La mayoría de los Hemangiomas aparecen durante los primeros meses de vida y crecen al máximo alrededor del año de edad y posteriormente se presenta un involución gradual.

La involución a los 5 años de edad es del 50% y de un 70% a los 7 años de edad, continuando su mejoría entre los 10 y 12 años. La excepción son los Hemangiomas Congénitos, presentes al nacimiento y usualmente desaparecen al año de edad. Existe una variante de los hemangiomas congénitos que no presentan involución alguna y persiste un flujo sanguíneo bajo. Estos puedn presentar deformidad de huesos, principalmente cuando se ubican en cara.

 

Cómo se Clasifican?

Las Malformaciones Vasculares son lesiones congénitas (presentes al nacimiento) pero sólo se hacen aparente más adelante en edades más tardías. Estas lesiones pueden ser agrupadas en lesiones: venosas, capilares, arteriales, linfáticas y combinadas. También pueden ser clasificadas enlesiones de alto o bajo flujo.

Las lesiones con un componente arterial son consideradas de alto flujo. Las características varían desde pequeñas malformaciones capilares insignificantes hasta malformaciones arteriovenosas causantes de problems cardíacos congestivos e inclusive casos donde es obligado realizar una amputación.

De acuerdo a su ubicación y profundidad hay tres tipos de hemangiomas: superficiales, profundos y mixtos, siendo los primeros los más frecuentes.

De acuerdo al tipo de presentación existen los siguientes:

  • Adquiridos. Los hemangiomas son las lesiones mas presentes de forma adquirida en la infancia. Las lesiones están formadas de vasos sanguíneos en crecimiento y si bien en general son de características benignas, tienen un carácter potencialmente destructivo de los tejidos, órganos o estructuras adyacentes. De acuerdo a su evolución tienen una tendencia hacia el crecimiento (proliferativos) y después   disminuir su tamaño gradualmente (involutivos)
  • Congénitos. Las lesiones vasculares son las lesiones congénitas más comunes. Las malformaciones vasculares son en resultado de errores en la formación de los vasos durante el periodo embrionario. Este tipo de malformaciones no tienen un carácter proliferativo o de crecimiento.

 

Dónde se presentan más frecuentemente?

El sitio de presentación más frecuente es cabeza y cuello (60%), seguido por tronco (25%) y extremidades (15%). si bien, pueden presentarse en casi cualquier órgano interno.

En diversos estudios se ha encontrado una incidencia de 11 ,5% de hemangiomas en diversos órganos internos (viscerales) asociados a Hemangiomas cutáneos. Los lugares de presentación más frecuentes fueron la laringe, hígado y el tracto gastrointestinal.

La mayoría de los hemangiomas son únicos, aunque entre un 15-30% de los niños pueden tener lesiones múltiples.
 

 

Que complicaciones pueden tener los hemangiomas?

A pesar de ser tumores benignos (no malignos) existe un porcentaje de casos con complicaciones diversas como: ulceración, obstrucción, hemorragia, insuficiencia cardíaca congestiva y lesiones en huesos.

Complicaciones Psicosociales
Todos los hemangiomas faciales causan una deformidad significativa durante la fase proliferativa. A pesar de que la apariencia facial mejora después de los 10 años de edad. Los niños con Hemangiomas faciales pueden sufrir estigmas emocionales importantes.

Complicaciones anatómicas
Los hemangiomas alrededor del ojo, particularmente los de párpado superior, pueden producir riesgos para la visión. El problema más común es el astigmatismo, por la compresión del ojo o crecimiento del Hemangioma por detrás del ojo (en el espacio retrobulbar)

Otras complicaciones son ptosis (desplazamiento del ojo hacia abajo),  daño en la córnea, ambliopía y estrabismo.

El compromiso respiratorio es consecuencia de una obstrucción de la vía aérea debido a Hemangiomas en cualquier parte de las vías respiratorias (fosas nasales, orofaringe o región laringotraqueal)

En casos de hemangiomas ubicados en brazos, manos piernas o pies, la posibilidad de crecimiento excesivo es siempre un riesgo, sobre todo si hay fístulas arterio-venosas como parte del tumor. Son comunes las deformidades donde los muslos o piernas son más gruesos o más largos, los pies pueden ser más grandes, más anchos o bien de color rojo o violáceo.

Ulceración
La presencia de úlceras en la superficie del tumor aparece en un 5%-10% de los hemangiomas infantiles. Los casos con mayor riesgo de ulceración son los labios y la zona del pañal. Los hemangiomas ulcerados tienen el riesgo agregado de infección, hemorragia y cicatrices.

El tratamiento consiste en limpieza, la aplicación de una crema con antibióticos, evitar cubrir la úlcera con una gasa o esponja para evitar su adherencia y sangrado en la siguiente curación. Es mejor la colocación de una tela o papel de curación semejante al utilizado para cubrir las toallas sanitarias femeninas o mejor aún, se puede utilizar una toalla femenina y un vendaje compresivo el cual debe evitar removerse por 24 horas. El tratamiento definitivo es mejor por medio de laser.

Hemorragias (Sangrado)
Los sangrados superficiales son una característica frecuente en los hemangiomas ulcerados o traumatizados, generalmente afectan pequeños vasos sanguíneos y se resuelven facilmente con presión local. Un error comun es presionar la zona de sangrado por uno o dos segundos, definitivamente esta maniobra no resolverá el sangrado.

Es recomendable mantener presión por varios minutos (mínimo 5) y comprobar si el sangrado continúa o se detuvo. Una vez resuelto el problema es necesario aplicar un vendaje compresivo y visitar a su médico o algun servicio de emergencias para determinar si está asociado un problema de coagulación.

Una hemorragia severa con riesgo de perder la vida es extremadamente rara en ausencia de anormalidades de la sangre relacionadas con la coagulación. Existen muy pocos reportes científicos de sangrados excesivos espontáneos relacionados habitualmente con lesiones ulcerosas sobre el hemangioma. En estos casos debe aplicarse presión fuerte sobre la zona sangrante, agregar un vendaje compresivo sobre la zona y acudir inmediatamente a un servicio de emergencias. Tal vez sea necesario garantizar la solución del problema de sangrado por medio de cirugía.

 

Estudios de gabinete útiles para el  diagnóstico o tratamiento?

La herramienta más importante de estudios en imágenes es la Resonancia Magnética contrastada. Debe realizarse bajo anestesia general en niños menores de 6 años. Este estudio puede mostrar las características, la extensión y la diferenciación de lesiones venosas, arteriales o linfáticas. También permite observar las diferencias entre lesiones vasculares o no vasculares como la neurofibromatosis.

El Ultrasonido Doppler puede valorar el flujo de los hemangiomas, pero no tiene otra utilidad clínica. La arteriografía es raramente usada para el diagnostico o tratamiento de los hemangiomas. Ayuda a las embolizaciones supraselectivas usadas en hemangiomas sangrantes donde se ha detectado el vaso nutricio regional. En nuestra experiencia, es frecuente tratar a niños a los cuales la embolización fue inefectiva por el gran tamaño del tumor.


Cuál es el Tratamiento?

El tratamiento ideal de un Hemangioma debe incluir:

  • Prevenir o revertir cualquier complicación, especialmente aquéllas de riesgo vital
  • Prevenir desfiguramientos residuales permanentes
  • Minimizar los efectos sicológicos en el paciente, padres y familiares
  • Prevenir el crecimiento excesivo
  • Prevenir ulceraciones para evitar sangrados o lesiones asociadas a cicatrices permanentes

Frecuentemente el mejor tratamiento consiste actualmente en aplicar laser de manera preventiva a lesiones pequeñas en etapas tempranas en lugar de esperar uno o más años hasta su "desaparición espontánea". En hospitales o comunidades donde no es posible utilizar laser para el tratamiento de estas lesiones, es mejor esperar uno o más años para su probable desaparición espontánea.

La terapia con laser, al ser una Terapia No Invasiva, no requiere heridas, no produce sangrados, no hay cortes, no hay suturas, los riesgos de sangrado peligroso o daño a estructuras vecinas son casi imposibles. Desafortunadamente son necesarios varios equipos para uso simultáneo en un mismo acto anestésico, son de alto costo y no están disponibles en la mayoría de hospitales de seguridad social.

La observación es indicada en la mayoría de los Hemangiomas. Sin embargo el 40% de los hemangiomas dejan deformidades significativas donde será invariablemente necesario realizar intervenciones quirúrgicas correctivas. Es posible disminuir estas estadísticas si se realiza un tratamiento temprano por medio de Laser.

 

Cuáles son los Riesgos y Complicaciones del Tratamiento?

Debido a la naturaleza propia de los hemangiomas, el tratamiento debe ser en etapas. Primero deben destruirse los vasos por medio de laser, con el fin de disminuir el tamaño del tumor y facilitar la resección quirúrgica con el menor riesgo de sangrado.

Muchos Hemangiomas pequeños o ubicados en lugares poco peligrosos son fáciles de corregir y los resultados son muy satisfactorios. En otros casos, es necesaria la aplicación de varias sesiones de Laser para facilitar su extirpación quirúrgica.

En nuestra institución utilizamos el tratamiento por medio de Laser y la combinación por medio de cirugía, cuando es necesario, para el tratamiento de los diversos tipos de hemangiomas o malformaciones vasculares, simples o complejos, grandes o pequeños, superficiales o profundos.

Para lograr este tratamiento se utilizan diferentes tipos de laser en una misma sesión. En niños es frecuente realizar estos tratamientos bajo anestesia, con el fin de evitar dolor, miedo y angustia innecesarios. De esta manera puede aplicarse el tratamiento en cualquier zona tanto para vasos superficiales como vasos más profundos.

El mecanismo de acción de los diferentes equipos de Laser es destruir de manera selectiva y sin lesión en piel, los vasos superficiales y profundos hasta 1 o 2 cm, produciendo una disminución inicial significativa del tumor y del color característico de la piel lesionada por el tumor.

Un efecto secundario positivo de la aplicación de estos tratamientos de laser sobre los tumores en piel y mucosas (labios, genitales, nariz, etc), es la recuperación de las características normales de estas estructuras, en ocasiones desapareciendo totalmente la piel lesionada.

En los grandes tumores, una vez disminuidos de manera importante la cantidad de vasos dentro del hemangioma, se puede realizar una extirpación del tumor con riesgo muy bajo.

 

Qué puede pasar si no atiendo a mi hijo con un Hemangioma?

Si los tumores de vasos sanguíneos (Hemangiomas) son planos y están en zonas donde no afectar órganos vitales, pueden permanecer sin tratamiento durante toda la vida y sólo producirán un efecto visual de coloración diferente sobre la zona afectada.

Los tumores que involucionan de manera espontánea, frecuentemente no dejan lesión permanente y en ocasiones sólo ligeros cambios de textura o coloración en la piel residual.

Las malformaciones vasculares en general pueden presentar grandes deformidades si se dejan sin tratamiento. Si afectan órganos vitales pueden producir ceguera, pérdida de la audición, obstrucción nasal y si presentan ulceraciones, pueden producir un sangrado masivo de consecuencias serias. Las grandes lesiones en cara pueden ser muy pequeñas al nacimiento y en el transcurso de algunos años pueden producir deformidades “monstruosas” de difícil corrección.

Es muy importante determinar si el Hemangioma está asociado a deformidades vasculares internas. Sobre todo aquellos hemangiomas superficiales en cara o bien aquellos distribuidos en grandes zonas de las piernas. Existen cuando menos dos enfermedades importantes asociadas a hemangiomas: el Síndrome de Sturge-Weber, el Síndrome de Klippel-Trenauney-Weber y el Síndrome de Parkes-Weber. Estas dos enfermedades tienen una evolución, complicaciones y  tratamiento completamente diferentes a un Hemangioma simple o a una Malformación Vascular.

 

Síndrome de Sturge-Weber

La característica principal es la presencia de malformaciones capilares distribuidas en cara, ojos y leptomeninges (cubiertas del cerebro). Algunas de las manifestaciones de afección neurológica son parálisis de la mitad del cuerpo de diversos grados en el lado contrario de la lesión, atrofia de uan de las mitades del cerebro, problemas visuales y retraso mental.

Las manchas color vino frecuentemente se distribuyen a lo largo de la rama oftálmica del nervio trigémino. La presencia de crisis convulsivas puede ser tan importante que limita la posibilidad de aplicar tratamiento con laser. Hemos tenido casos con más de 100 crisis convulsivas en un día a pesar de tratamiento médico combinado.

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber

El Síndrome de Klippel-Trenaunay se caracteriza por (a) malformaciones vasculares combinadas de capilares arteriales, venosos y linfáticos, (b) lesiones varicosas de distribución anormal en particular con lesiones venosas dilatadas en la parte externa de la extremidad, (c) crecimiento exagerado de la zona afectada en comparación con el lado sano y (d) malformaciones arteriovenosas de alto flujo.

El tratamiento consiste en disminuir el tamaño del tumor por medio de laser. A pesar de las publicaciones científicas actuales donde se afirma que la terapia con laser no penetra más allá de 1.5mm, en nuestra experiencia y con la combinación de lasers utilizados, es posible disminuir el volumen del tumor al aplicar laser a lesiones a 1 o 2 centímetros de profundidad, sin lesionar la piel. Una vez disminuido el volumen del tumor es posible disminuir el volumen de la pierna y más adelante disminuir el tamaño del pie para permitirle utilizar zapatos del mismo tamaño.

En el caso abajo mostrado se realizó además un alargamiento de 5 centímetros de la pierna derecha para evitar desbalances de pelvis y columna vertebral. Esta niña estaba programada para amputación en otro hospital.

 

Finalmente…

Los hemangiomas son tumores vasculares que deben diferenciarse de las malformaciones vasculares. Los Hemangiomas tienen un curso habitual que tiende a la involución y regresión completa. Sin embargo, alrededor de un 10% de los casos va a requerir tratamiento, ya sea por su localización, crecimiento acelerado o presencia de complicaciones. El tratamiento debe ser lo más precoz posible para un mejor resultado, y debe ser elegido para cada paciente en particular. El objetivo final es la regresión completa del hemangioma sin secuelas físicas ni psicológicas.

Las Malformaciones Vasculares siempre requieren tratamiento quirúrgico si se pretende evitar deformidades y problemas psicológicos.

 

Centro de Cirugía Especial de México, IAP